サポシン：構造、機能、分布、および分子遺伝学。

サポシンA、B、C、およびDは、共通の前駆体タンパク質であるプロサポシンから派生した小型の熱安定性糖蛋白質です。これらの成熟したサポシンとプロサポシンは、さまざまなスフィンゴ脂質の代謝に関与するいくつかのリソソーム加水分解酵素を活性化します。4つのサポシンは、6つのシステインの配置、糖鎖付加部位、同じ位置に保存されたプロリンを含む構造的に類似しています。構造的類似性にもかかわらず、スフィンゴ脂質加水分解酵素の特異性と活性化の模式は、個々のサポシン間で異なります。サポシンは、リソソーム加水分解酵素に作用を及ぼすリソソームタンパク質として見られます。プロサポシンは、各サポシンごとに一つのドメインを持つ70 kDaの糖蛋白質で、連続的に配置されています。プロサポシンはリソソーム内でサポシンA、B、C、およびDにプロテオリティックに処理されるようです。しかし、プロサポシンはリソソームへの侵入を目的としない統合膜タンパク質としても存在し、精液プラズマ、母乳、脊髄液などの多くの生物学的液体中で切断されずに存在し、異なる機能を持つようです。サポシンの生理的意義は、リソソームストレージ病患者の組織における蓄積や、プロサポシン遺伝子の突然変異によるスフィンゴリピドーシスの発生によって強調されています。このレビューでは、これらのサポシンタンパク質の存在、構造、および機能の概要を示します。