びまん性嚢胞性肺疾患 第 II 部

要約 びまん性嚢胞性肺疾患は幅広い鑑別診断を持つ。気道閉塞から肺のリモデリングに至るさまざまな病態生理学的プロセスが、肺内の多発性嚢胞の発生を引き起こす可能性がある。リンパ管平滑筋腫症および肺ランゲルハンス細胞組織球症は、臨床でより頻繁に見られるかもしれないが、バート・ホッグ・デュベ症候群、リンパ球間質性肺炎、濾胞性細気管支炎、ライトチェーン沈着病などの疾患もますます認識されている。正確な診断を得ることは挑戦的であり、管理アプローチは病気に依存する。独特な画像特徴、遺伝子検査、血清研究、および臨床的特徴は、さまざまな病因を区別するのに役立つ貴重な手がかりを提供するが、確定診断には生検が必要なことが多い。このレビューの第 II 部では、リンパ増殖性疾患、遺伝子変異、または異常な肺発達によって引き起こされるびまん性嚢胞性肺疾患の概要を提示し、診断および管理を支援するアプローチを提供する。