造血幹細胞移植後の小児および成人におけるエプスタイン・バーウイルス関連リンパ増殖性疾患に対するリツキシマブベース療法の反応とリスク因子分析：欧州造血幹細胞移植グループの感染症作業部会からの研究

背景：この分析の目的は、リツキシマブベースの治療後にエプスタイン・バーウイルス（EBV）関連の移植後リンパ増殖性疾患（PTLD）の結果に影響を与える予後因子を調査することでした。方法：1999年から2011年の間に19の欧州造血幹細胞移植センターで行われた4466件の同種造血幹細胞移植（HSCT）を遡及的にPTLD（生検証明または可能性のある疾患）について分析しました。結果：144件のPTLDが特定され、全体でEBV関連PTLDの頻度は3.22%であり、マッチした家族ドナーの場合は1.16%、ミスマッチした家族ドナーで2.86%、マッチした非親族ドナーで3.97%、ミスマッチした非親族ドナー受容者で11.24%でした。合計で69.4%の患者がPTLDを生存しました。多変量解析により、リツキシマブに対するPTLDの反応が不良であることは、年齢≥30歳、外リンパ組織への関与、急性GVHD、及びPTLD診断時の免疫抑制の減少の欠如と関連していることが示されました。予後モデルにおいて、PTLDの死亡率は要因の数が増加するにつれて増加しました：0-1、2、または3の要因はそれぞれ7%、37%、および72%の死亡と関連していました（P < .0001）。免疫抑制の漸減はPTLDの死亡率が低いことと関連しており、治療中の末梢血中EBV DNAの減少はより良い生存を予測しました。結論：リツキシマブベースの治療後、EBV関連PTLDの患者の三分の二以上が生存しました。免疫抑制の減少は結果の改善と関連していた一方で、年齢が高いこと、外リンパ病変、および急性移植片対宿主病は悪い結果を予測しました。