遺伝性心筋症の病理に関する新たな知見

心筋症は心筋の疾患として定義され、心不全、不整脈、突然死を引き起こす心機能障害を伴います。心筋症は、子供と大人の両方における罹患率と死亡率の主要な原因を示し、心臓移植の一般的な適応症です。1995年、世界保健機関（WHO）/国際心臓病学会（ISFC）タスクフォースは、心筋症を特定の心筋症と原発性心筋症の2つの主要なグループに分類することを推奨しました。一方、原発性心筋症は心筋自体に内因性の疾患であり、病理生理学的に分類されます。このグループには、拡張型心筋症（DCM）、肥大型心筋症（HCM）、拘束型心筋症（RCM）、不整脈原性右室心筋症（ARVC）、および未分類の心筋症が含まれます。