系統的レビュー：肝炎関連無血症 - 異常な免疫機能に関連する症候群

背景：肝炎関連無血症は、肝炎の発症後に骨髄機能不全が続く症候群です。目的：肝炎関連無血症の病因、免疫病理発症、臨床所見、診断および治療を系統的にレビューすることです。方法：2008年12月までのMEDLINE電子データベースで文献検索を行いました。24件の関連研究が特定されました。患者の臨床的および実験室での特徴が分析され、レビューされました。結果：肝炎関連無血症は、肝炎エピソードが無血症の発症に先行する後天性無血症の変種です。肝炎は急性で重篤である場合もあり、急激に進行することもあります。自己制限的または慢性である場合もあります。病理は、認識されたウイルス性肝炎の原因に起因しないことが多いです。この症候群は、非A、非B、非C肝炎に対する肝移植後の若年成人の28％に発生します。症候群のいくつかの特徴は、骨髄の無形成が免疫学的メカニズムによって仲介されていることを示唆しており、ガンマインターフェロンまたはサイトカインカスケードによって仲介される可能性があります。造血幹細胞移植を受けた患者の生存率は82％であり、免疫抑制療法への反応率は70％でした。結論：肝炎関連骨髄無形成は、免疫学的メカニズムによって媒介されています。治療オプションには、造血幹細胞移植および免疫抑制療法が含まれます。