クレutzフェルト・ヤコブ病プリオン蛋白の免疫ブロッティング：宿主種特異的エピトープ

クレutzフェルト・ヤコブ病（CJD）は、一般的に高齢者に見られる希少な認知症で、異常な感染性病原体やプリオンによって引き起こされます。ハムスターのスクレイプリオン蛋白（HaPrPSc）に対するウサギ抗血清を使用して、CJDで亡くなった14人の患者の脳内においてヒトCJDプリオン蛋白（HuPrPCJD）を免疫ブロッティングで同定しました。6人の患者からの抽出物は、長期間のインキュベーションの後にマウスに伝達されました。HaPrPScに対して作成されたウサギ抗血清は、これらの実験的に感染したマウスの脳に見られるマウスCJDプリオン蛋白（MoPrPCJD）にも反応しました。マウスがHuPrPCJDで免疫化されると、HuPrPCJDには反応するがMoPrPCJDには反応しない抗体を生成しました。MoPrPCJDで免疫化されたマウスは、マウスおよびヒトのプリオン蛋白に対する抗体を生成しませんでした。我々の結果は、プリオン蛋白上の宿主種特異的エピトープの証拠を提供します。このようなエピトープの存在は、プリオン感染中に免疫反応が明らかに欠如していることや、プリオン蛋白分子が宿主遺伝子によってコードされていることと一致しています。