末梢T細胞リンパ腫における再発性TET2変異はTFH様特徴および不良臨床パラメータと相関する

Ten-Eleven Translocation 2 (TET2)遺伝子の不活性変異は、最初に骨髄悪性腫瘍で特定され、最近では末梢T細胞リンパ腫（PTCL）でも確認されました。本研究では、190人のPTCL患者の大規模コホートにおけるTET2コーディング配列変異の存在とその臨床的関連性を調査しました。TET2変異は、86例中40例（47%）の血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（AITL）および58例中22例（38%）の末梢T細胞リンパ腫、特定の記載なし（PTCL-NOS）の例で確認されましたが、腸障害関連T細胞リンパ腫の10例中2例を除いて、その他のPTCLエンティティでは全く見られませんでした。PTCL-NOSの中で、AITLと同様にT(FH)細胞由来と考えられるリンパ腫を含む異種集団において、PTCL-NOSがT(FH)マーカーを発現し、またはAITLを思わせる特徴を示す時に、TET2変異はより頻繁に見られました（58%対24%、P = .01）。AITLおよびPTCL-NOSのサブグループにおいて、TET2変異は進行した病期、血小板減少、高国際予後指数スコア、および短い無進行生存と関連していました.