ポリシテミア・ヴェラおよび本態性血小板増加症におけるインターフェロン-α療法

本態性血小板増加症 (ET) とポリシテミア・ヴェラ (PV) は、マルチポテンシャル造血幹細胞に由来する慢性クローン性骨髄疾患です。それぞれ過剰な血小板増加および赤血球増加を特徴とし、血栓性出血事象の高い発生率、血管運動症状、および白血病への変化の内因性傾向があります。骨髄細胞の過剰な蓄積を制御し、症状を緩和するための現在の標準療法は、採血の場合のように持続的な血栓症のリスクを伴うか、ヒドロキシウレアの場合には白血病を誘発する可能性があります。どれもこれらの疾患の自然歴を変えるものではありません。インターフェロン-αは、造血幹細胞および骨髄線維芽細胞に対して強力な抗増殖効果があることが示されており、その結果、慢性骨髄増殖性疾患の治療剤として多くの注目を集めています。インターフェロン-αが慢性期の慢性好中球性白血病において血液学的および細胞遺伝的寛解を誘導する能力は、この薬剤への関心をさらに高めています。インターフェロン-αは、この記事でレビューされた複数の小規模研究および単腕試験で示されたように、PVおよびETにおいて治療活性を示しています。報告された有益な効果には、過剰な赤血球増加や血小板増加を制御できる能力、血管運動症状、かゆみ、脾腫などの疾患関連特徴が含まれます。インターフェロン療法後の細胞遺伝的寛解や骨髄線維症の逆転に関する最近の報告は関心があります。現在の治療標準に対する利点には、知られている白血病原性および奇形性の効果がないこと、病気の基礎過程を変える可能性があることが含まれます。それにもかかわらず、入手可能な情報のいずれもPVまたはETにおけるインターフェロン-αの使用に対する明確な治療推奨を許可しません。利用可能なデータは、インターフェロン-αと標準治療を比較するランダム化比較試験の必要性を支持しています。