特発性骨髄線維症の乳児における長期生存

特発性骨髄線維症は、子供だけでなく成人にも発症する可能性があります。しかし、この疾患は成人においてはるかに攻撃的であり、低い生存率と悪性転換の高い頻度が特徴とされています。ここでは、特発性骨髄線維症の乳児3例を紹介し、そのうち2例は診断から16年および22年にわたって追跡観察されました。これらの患者はいずれも最小限の支持療法以上は必要とせず、診断から早ければ2～3年後に自発的な造血回復が見られました。悪性転換や臨床的悪化の兆しはありませんでした。したがって、特発性骨髄線維症は、成人とは異なる病因および臨床経過を持つ可能性があり、管理にはより保守的なアプローチが必要です。