X連鎖リンパ増殖性疾患の患者は、2B4受容体媒介のNK細胞細胞毒性に欠陥を持っています

X連鎖リンパ増殖障害（XLPD）の患者は、エプスタイン・バーウイルス（EBV）によって引き起こされる感染症やリンパ増殖を制御できません。この疾患は、CD2スーペルファミリーのいくつかの細胞表面受容体の信号伝達に関与するアダプタタンパク質であるSAPの欠乏によって引き起こされます。これらの受容体の1つ、2B4は、NK細胞、細胞毒性T細胞、および骨髄系細胞に発現し、NK細胞の細胞毒性を活性化します。ここでは、XLPD患者が2B4受容体媒介のNK細胞細胞毒性に欠陥を持っていることを示します。この欠陥は、EBV感染B細胞へのNK細胞の細胞傷害を減少させることにより、XLPDの病因に寄与する可能性があります。