重症筋無力症およびその実験的自己免疫モデルにおけるアセチルコリン受容体の超微構造局在

過酸化物酵素結合アルファ-バンガロトキシン（P-BGT）を使用して、重症筋無力症の4例の外肋間筋の終板、および進行した慢性実験的自己免疫性重症筋無力症のラットの前肢指伸筋の終板、さらに適切なヒトおよびラットの対照群におけるアセチルコリン受容体の超微構造的局在を調査した。対照の終板では、以前に報告されていたアセチルコリン受容体の局在が、神経筋接合部の終端膨張部に見られ、また一部では神経前膜上にも確認された。それに対し、重症筋無力症患者の一部の神経筋接合部ではP-BGTが結合しなかった。別の領域では、折り畳みには反応生成物のわずかな痕跡しかなく、神経筋接合部の膜の一部にのみ反応生成物が見られ、さらに他の領域では反応生成物の明らかな減少は見られなかった。一般的に、P-BGT結合が最も減少している神経筋接合部の領域は、最も単純であるか、変性変化が最も顕著であり、神経前の染色は隣接する神経筋接合部のP-BGT結合の減少に比例して減少した。実験動物におけるアセチルコリン受容体の量と分布の異常は、より重度に影響を受けた患者のそれと本質的に類似していた。神経筋接合部のアセチルコリン受容体表面の形態計測推定値は、患者の臨床状態と良好に相関し、ミニチュア終板電位振幅とは線形の関係があった。