遺伝性出血性毛細血管拡張症患者における肺動静脈奇形塞栓術の麻酔に関する考慮事項：症例報告

遺伝性出血性毛細血管拡張症（HHT）は、粘膜皮膚性の毛細血管拡張と内臓動静脈奇形（AVM）を特徴とします。肺動静脈奇形（PAVM）は解剖的右から左へのシャントを形成し、低酸素血症や逆行性塞栓イベントのリスクを高め、一般的に経カテーテル塞栓術で治療されます。我々は、再発性鼻出血、以前の脳AVM、複数のPAVMを含むCuraçao基準に基づいてHHTが疑われる25歳男性について報告します。彼は運動時呼吸困難と低酸素血症を呈し、気道管理、肺隔離機能、および調整された換気管理を伴う全身麻酔の下で塞栓術を受けました。手技は合併症なく完了し、症状の改善と酸素化の正常化が見られました。この症例は、PAVMの病態生理を理解し、安全な周術期管理を確保するためにターゲットを絞った麻酔戦略を実施する重要性を強調しています。