ウィスコット・アルドリッチ症候群に欠陥のあるヒトリンパ球表面シアル糖タンパク質gpL115の精製と化学組成。

ウィスコット・アルドリッチ症候群患者のリンパ球に欠陥のある表面シアル糖タンパク質gpL115は、リンフoblastoid系CEMの大規模培養から精製されました。精製は、細胞溶解および界面活性剤Nonidet P-40を用いたgpL115の可溶化、レンズ豆レクチン－セファローズ、ウィート胚レクチン－セファローズへの逐次的アフィニティクロマトグラフィー、そしてシアルダーゼ処理後、ピーナッツレクチン－セファローズへのクロマトグラフィーを伴います。セファローズ CL-6B ジェル濾過は残留タンパク質汚染物質を除去し、Nonidet P-40を含むバッファーからナトリウムドデシル硫酸塩を含むバッファーに非シアロgpL115を移動させます。収率は、1300マイクログラムの均一なタンパク質/10^11細胞で、60%以上の回収率を示します。gpL115のアミノ酸組成には、リジン含量の低さ、高いプロリン含量、非常に高いヒドロキシアミノ酸（100アミノ酸中のセリン12.5残基およびスレオニン12.5残基）の含量など、いくつかの異常な特徴があります。gpL115の総糖質含量は非常に高く、すなわち非シアロ分子の52%です。非シアロgpL115の主要な糖質残基は、約等モル量のガラクトースとN-アセチルガラクトサミン（それぞれ100アミノ酸中25残基および22残基）であり、さらにN-アセチルグルコサミン、フコース、マンノースの少量が含まれています。