라이트 체인 질환: 진단의 도전

라이트 체인 다발성 골수종(LCMM)은 신장을 가장 많이 영향을 받는 다양한 장기에 영향을 미칠 수 있는 드문 다발성 골수종(MM) 아형입니다. LCMM은 일반적으로 더 공격적인 진행을 보이며, 예후가 좋지 않은 경우가 많습니다. LCMM에서의 신장 기능 장애는 신장에서 단클론 면역글로불린 라이트 체인의 축적 때문에 발생합니다. 이 사례에서는 전신 부종, 소변량 감소, 심한 빈혈 및 상당한 신기능 저하로 병원에 방문한 40세 남성을 소개합니다. 그는 혈액 투석을 다섯 차례 받았고, 다섯 단위의 수혈을 받았습니다. 혈청 단백 전기영동을 통해 플라스마 세포 종양을 배제하기 위한 초기 검사는 단클론 밴드에 대해 음성 결과를 보였습니다. 그러나 골수 검사는 샘플의 약 80%를 차지하는 비정형 플라스마 세포가 풍부하게 발견되었습니다. 면역표지 분석에서는 70%의 클론 플라스마 세포가 확인되었으며, 양성 람다 라이트 체인 마커가 관찰되었습니다. 소변 분석에서는 자유 라이트 체인의 존재가 확인되었습니다. 정량적 면역 고정 확인에서는 관여한 자유 라이트 체인의 비율이 현저히 높았으나(Kappa_lambda 비율 대신), 중쇄 수치는 정상 범위 내였습니다. CT 스캔은 축과 근위 사지 골격의 미세한 변화를 나타냈습니다. LCMM의 조기 진단은 시기적절한 치료를 시작하는 데 매우 중요합니다.