샤르코-마리-투스병 힘줄철망 수술 재건의 결과

배경: 샤르코-마리-투스병(Charnot-Marie-Tooth, CMT)은 근육 약화와 하체 기형을 유발하는 진행성 유전 신경 질환입니다. 발과 발목 수술 치료의 목표는 안정적인 평면 발을 만드는 것으로, 보행 시 보조기를 착용할 필요성을 없애는 것입니다. 본 연구의 목적은PROMIS 신체 기능(PF), 통증 간섭(PI) 및 정신 건강/우울증(D) 점수에 의해 결정된 수술치료로 인한 기초 CMT 환자의 기능과 이후의 결과 개선을 보고하는 것이었습니다. 방법: 2018년부터 2022년까지 1명의 외과의사에게 수술 치료를 받은 18세 이상의 연속적인 CMT 환자에 대한 후향적 데이터가 최소 1년의 추적 조사와 함께 수집되었습니다. 각 환자는 모든 계획된 수술 치료가 완료된 후 수술 전후에 PROMIS를 미리 작성했습니다. 합병증 및 결과와의 상관관계를 설명하기 위해 임상 및 방사선 데이터를 수집했습니다. 결과: 분석을 위해 18세 이상의 64명 환자에서 95개의 발이 포함되었습니다. 평균 추적 조사는 21개월(범위: 12-31)으로 최소 1년의 추적 조사율은 100%였습니다. CMT 환자는 일반 인구의 정상 PROMIS 점수와 비교할 때 PROMIS-D를 제외한 모든 도메인에서 수술 전 및 기초 점수가 더 낮았습니다. 수술치료 후 모든 PROMIS 도메인에서 유의미한 개선이 확인되었습니다. 평균 PROMIS-PF 점수는 증가했습니다(40에서 45로, 변화량 = 4.9, P < .001), 평균 PROMIS-PI 점수는 감소했습니다(59에서 52로, 변화량 = 7.1, P < .001), 평균 PROMIS-D 점수는 감소했습니다(50에서 47로, 변화량 = 3.0, P = .004). 아르트로데시스 치료를 받은 심한 방사선 기형 환자에 대한 하위 그룹 분석이 수행되어 질병의 중증도가 결과에 미치는 영향을 입증하려고 했습니다. 하위 그룹 분석 결과, 아르트로데시스는 동일한 변화 점수로 전반적인 PROMIS-PF 결과가 더 나빠지는 것을 보여주었습니다. 결론: CMT 환자에 대한 수술 치료는 모든 측정된 결과 도메인에서 상당한 임상 개선을 제공합니다. CMT 환자는 정상 인구의 신체 기능 및 통증 간섭 결과 점수로 회복될 수 있습니다. 기형이 더 심한 환자도 수술 치료로 유사한 개선이 있지만, 기초 수치가 낮아 궁극적인 기능 개선이 둔화됩니다.