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폐동맥 고혈압(PAH)은 평균 폐동맥 압력이 점진적으로 증가하는 만성 질환입니다. BMPR2 및 AQP1 유전자의 돌연변이는 가족성 PAH에서 설명되었습니다. 뼈 형성 단백질 BMP9와 BMP10은 BMPR2와 높은 친화력으로 결합합니다. BMP9의 투여는 PAH에 대한 잠재적인 치료 전략으로 제안되었으나, 최근의 상충하는 증거는 이러한 관행의 효과를 반박합니다. PAH의 발병, 진행 및 치료적 가치에 있어 위의 분자들이 연루된 것을 고려하여, 우리는 인간 폐 미세혈관 내피세포에서 BMP9, BMP10, BMPR2, AQP1 및 TGFB1 발현에 대한 BMP9, BMPR2 및 AQP1 조절의 효과를 in vitro로 조사했습니다. 우리의 결과는 BMPR2 유전자를 침묵시킬 경우 BMP9와 BMP10이라는 두 주요 리간드의 발현이 증가한다는 것을 보여주었습니다. 외부에서 BMP9를 투여하면 BMP10이 기초 수준으로 돌아오고, BMPR2 침묵에 의해 감소한 AQP1 단백질 수준과 TGFB1 mRNA 및 단백질 발현 수준도 회복되었습니다. 더욱이, AQP1 유전자 침묵도 BMP9 및 BMP10의 발현 증가로 이어졌습니다. 우리의 결과는 외부에서 투여된 BMP9의 BMP 신호전달 경로에 관여하는 분자에 대한 효과가 BMPR2의 발현 수준에 따라 달라질 수 있음을 나타낼 가능성이 있습니다. 이러한 결과는 BMP 신호전달 경로의 매우 복잡한 상호작용에 대한 통찰을 제공할 수 있습니다.
Lotsios et al. (수요일)이 질문을 연구했습니다.