간 주위 내피세포종: 양성, 악성 및 불확실한 악성 가능성

2013년, 세계 보건 기구는 간 주위 내피세포종(PEComa)을 "혈관 벽과 국부적으로 연관되어 나타나는 중간엽 종양으로, 일반적으로 멜라닌세포 및 평활근 마커를 발현하는 종양"으로 정의했다. 이 일반적인 정의는 혈관근육지방종, 폐의 화농성 세포당, 림프관 평활근증, 그리고 원발성 폐외 화농성 종양 및 투명세포 근육멜라닌세포 종양을 포함하는 조직학적 및 면역표현형상으로 유사한 종양 그룹을 포함한 PEComa 가족에 더 잘 맞는 것처럼 보인다. 이 면역표현형 패턴을 가진 투명세포 종양에서도 악성 변종이 보고되었다. 간에서 위치를 잡을 경우, 수술 전 방사선 진단은 매우 어렵고, 대부분의 환자들은 영상 결과를 기반으로 간세포암, 결절성 고형증, 혈관종 또는 간 선종으로 진단받았다. 간의 악성 변종 예시가 설명되어 있다. 마지막으로, 이러한 병변의 악성 변종에 대한 보고가 최근 몇 년 간 증가하고 있다. 따라서 우리는 Folpe 기준의 사용을 지지하며, 이 기준은 2005년에 PEComa를 양성, 악성 또는 불확실한 악성 가능성으로 분류하는 기준을 설정하였다. 이상적이지는 않지만 현재로서는 간 종양 분류를 위한 최선의 접근으로 보인다.