IgG4 관련 질환에서의 관상동맥 동맥류

초록 서론 관상동맥 확장은 관상동맥의 직경이 인접 정상 구간의 1.5배 이상으로 국소 또는 확산적으로 확장된 드문 질환입니다. 원인은 다양하며 면역글로불린 G4 (IgG4) 관련 질환과 드물게 연관될 수 있습니다. 높은 혈청 IgG4 수치는 저밀도 플라크의 형성과 관상동맥염으로 인한 내막 비후 및 이후 관상동맥 확장을 촉진할 수 있습니다. 사례 보고 72세 남성 환자가 고혈압, 이상지질혈증, 만성 신부전 및 가족력으로 심혈관 질환을 가지고 병원에 내원했습니다. 지난 해에는 불특정 뇌혈관 기형으로 인한 뇌출혈을 앓았고, 이는 내혈관 접근법으로 치료되었습니다. 환자는 비ST 분절 상승 심근경색(NSTEMI)으로 입원했습니다. 관상동맥 조영술에서 관상혈관의 광범위한 확장, 만성적으로 폐쇄된 여타 분지 및 혈전이 있는 동맥류의 근위 오른쪽 관상동맥이 발견되었고, 이는 관상동맥 내 헤파린 투여 후 용해되었습니다. 또한 후방 심실 간극 분기를 포함하는 결정적인 협착이 발견되어 영향을 받은 혈관에 약물 방출 스텐트 삽입으로 혈관 성형술이 시행되었습니다. 관상 동맥 확장, 심장 초음파로 밝혀진 대동맥 확장, 신부전 및 지속적으로 상승한 아밀라제와 리파제 수치를 감안할 때 IgG4 관련 질환을 의심하여 추가 진단 조사가 수행되었습니다. 혈액 검사 결과 IgG와 IgG4 아형 수치가 상승한 것으로 확인되었으며(각각 882 mg/dL와 1438 mg/L), C3 117 mg/dL, C4 30 mg/dL, 총 IgE 130 KU/L로 나타났습니다. IgG4 관련 질환 진단이 확인되었고 환자는 심장과 류마티즘 관리 추적을 계속하라는 조언을 받았습니다. 결론 IgG4 관련 질환이 관상동맥에 영향을 미치는 경우 심장마비와 같은 급성 사건의 위험이 증가할 수 있으며 예후는 좋지 않습니다. 관상 동맥의 비후 및 확장, 전형적인 영상 특징, 다른 대동맥 관련 및 염증 지표(예: 상승한 혈청 IgG4)는 조기 조사 및 이후 조기 개입을 위한 신호로 고려되어야 합니다.