결합 조직 질환의 폐 관련 증상

초록 전신 경화증은 상당한 이환율과 사망률과 관련된 다계통 결합 조직 질환입니다. 전신 경화증 환자에서 내장 기관의 관련성이 흔하며 피부 증상과 독립적으로 발생합니다. 폐 고혈압(PH)은 전신 경화증의 중요한 합병증입니다. PH 집단의 임상 분류는 유사한 병리생리학적 메커니즘을 가진 상태를 다섯 가지 그룹 중 하나로 분류합니다. 전신 경화증 환자는 폐혈관 질환의 다양한 양상으로 나타날 수 있지만, 주목할 만한 임상 그룹에는 결합 조직 질환과 연관된 1군 폐동맥 고혈압(PAH), 모세혈관/정맥 관련 특성을 가진 PAH, 좌심장 질환과 관련된 2군 PH, 그리고 간질 폐질환과 관련된 3군 PH가 포함됩니다. 전신 경화증에서 PH에 대한 스크리닝 방법의 발전을 위한 상당한 노력이 이루어졌으며, DETECT 및 ASIG(호주 경화증 관심 그룹) 복합 알고리즘이 포함됩니다. 현재 가이드라인에서는 PAH의 조기 인식이 혈역학적 손상의 감소와 생존율 향상으로 이어질 수 있으므로 PAH 위험의 연간 평가를 권장하고 있습니다. 전신 경화증과 관련된 PAH의 치료는 면역 조절 및 PAH 특화 치료를 최적화하기 위해 PH 전문가와 류마티스 전문의가 포함된 다학제 팀을 요구합니다. 여러 잠재적 바이오마커가 확인되었으며, 혁신적인 융합 단백질 소타테셉트와 같은 유망한 PAH 치료법이 기대되고 있습니다. 이 장에서는 전신 경화증에서 PH에 대한 개요를 제공하며, 특히 1군 PAH에 초점을 맞춥니다.