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초록 2022 세계 혈우병 연맹 연간 글로벌 설문조사(AGS)에 따르면, 전 세계적으로 454,690명의 유전성 출혈 질환(IBD) 환자가 확인되었습니다. 이는 주목할 만한 발전을 나타내지만, 혈우병 역학 데이터는 낮은 소득 및 중간 소득 국가에서 거주하는 유전성 출혈 질환 환자의 75%가 아직 진단되지 않았음을 나타냅니다. AGS는 또한 전 세계적으로 혈우병 A 및 B를 치료하기 위해 110억 단위의 응고 인자가 이용 가능하다고 밝혔습니다. 재정 부족으로 인해 이러한 치료는 저소득 국가에서 혈우병 치료에 접근할 수 없는 결과를 초래하고 있습니다. 이 비극적인 현실은 혈우병에 국한되지 않으며 폰 빌레브란트병(VWD)에도 적용됩니다. VWD는 가장 흔한 IBD이지만, 이 질환을 가진 사람 중 오직 103,844명만이 전 세계적으로 진단되었습니다. 진단받은 환자 중 저소득 또는 중간 소득 국가에 거주하는 비율은 극히 일부에 불과합니다. 더욱이 VWD 환자의 대부분은 이제 전 세계적인 치료 기준으로 인정받고 있는 대체 치료나 예방요법 없이 최적 이하의 치료를 받고 있습니다. 이 최신 동향 리뷰에서 저자는 세 가지 문제를 반영합니다. 첫째, 자원이 제한된 환경에서 혈우병을 진단하는 데 필요한 최소 요소를 식별합니다. 둘째, 이 리뷰는 주요 이해관계자를 지적하고 혈우병 치료에 대한 접근 장애를 제거하는 데 그들의 역할을 요약합니다. 마지막으로 저자는 폰 빌레브란트병의 지속적인 진단 및 치료 과제를 살펴보고 이를 혈우병과 비교합니다. 빠르게 발전하는 새로운 치료법으로 인해 모든 IBD에 대한 치료 환경이 개선될 가능성이 높습니다.
Mahlangu et al. (Sun,)는 이 질문을 연구했습니다.