면역글로불린 경쇄 아밀로이드증 환자에서 원래 T1 및 세포외 용적의 예후 가치

초록 배경 면역글로불린 경쇄 아밀로이드증 (AL) 환자의 심장 침범은 치료 선택 및 예후의 주요 결정 요소이며, 고위험 환자의 조기 식별은 더 나은 생존을 달성하기 위한 집중 치료 전략을 시작할 수 있습니다. 본 연구는 AL-심장 아밀로이드증 (CA) 환자에서 원래 T1 및 ECV의 예후 가치를 조사하는 것을 목표로 하였습니다. 방법 2017년 7월부터 2021년 10월까지 조직병리학적으로 AL 진단을 받은 총 38명의 환자 (평균 연령 59 ± 11세)를 연속적으로 수집하였습니다. 모든 환자는 cine, T1 매핑 및 지연 가돌리늄 향상 (LGE)을 포함한 3.0-T 심장 자기공명 (CMR) 검사를 받았습니다. 대비 전후 T1 매핑 이미지는 매개변수 T1 및 ECV 값을 생성하기 위해 전용 연구 소프트웨어 패키지 (CVI42 v5.11.3)로 전송되었습니다. 또한 모든 환자의 임상 및 실험실 데이터가 수집되었으며, 환자 또는 그 가족은 매 3개월마다 전화로 정기적으로 추적 관찰하였습니다. 추적 관찰의 시작점은 확정적인 조직병리 진단 시간이며, 주요 종료점은 모든 원인으로 인한 사망이었습니다. Kaplan-Meier 분석 및 Cox 비례 위험 모델을 사용하여 원래 T1 및 ECV와 CA 환자에서의 사망 간의 연관성을 평가하였습니다. 결과 중앙값 추적 관찰 기간 27 (16, 37) 개월 후, CA 환자 12명이 사망하였습니다. Kaplan-Meier 분석은 상승된 원래 T1 및 ECV가 CA 환자에서 불량한 예후와 밀접하게 관련되어 있음을 보여주었습니다. ECV > 44% 및 원래 T1 > 1389ms인 환자의 생존율은 ECV ≤ 44% 및 원래 T1 ≤ 1389ms인 환자보다 유의하게 낮았으며 (Log-rank P < 0.001), LGE의 존재와는 관련이 없었습니다. 임상 위험 인자 및 CMR 측정을 단계적으로 조정한 다변량 Cox 회귀 모델에서 ECV 위험비 (HR):1.37, 95%CI: 1.09–1.73, P = 0.008 및 원래 T1 (HR:1.01, 95%CI: 1.00-1.02, P = 0.037)은 CA 환자의 모든 원인 사망의 독립 예측 인자로 남아 있었습니다. 결론 원래 T1과 ECV는 CA 환자의 사망에 대해 독립적으로 예후적이며, AL의 임상 예후 평가를 위한 중요한 지표로 사용될 수 있습니다.