소아 피부근염에서 피부 질환과 관련된 인터페론 타입 I 신호 체계

배경 인터페론 타입 I (IFN-I) 신호 체계의 과활성화는 소아 피부근염(JDM)의 발생 기전에서 중요한 역할을 합니다. 연구 목적 JDM 환자의 질병 활동성과 IFN-I 점수를 분석하는 것입니다. 재료 및 방법 JDM 환자 15명의 임상 증상, 실험실 데이터 및 치료 옵션을 분석했습니다. 질병 활동성은 CMAS(어린이 근염 평가 도구) 및 CAT(피부 평가 도구) 점수로 평가했습니다. IFN-I 점수는 5개의 IFN I 조절 전사체(IFI44L, IFI44, IFIT3, LY6E, MXA1)의 RT-PCR 정량화를 통해 평가되었습니다. 결과 모든 환자는 피부와 근육의 침범을 보였으며, 일부는 발열(n = 8), 삼킴 장애(n = 4), 관절염(n = 5), 석회화(n = 3), 지방증식증(n = 2), 간질성 폐질환(n = 5)을 앓고 있었습니다. 12명의 환자에서 IFN I 점수가 상승하였으며, 이는 피부 질환 활동성과 상관관계가 있었습니다. 10명의 환자는 임상적으로 활성질환을 보였으며, IFN I 점수와 그 구성 요소의 수준은 비활성 질병 환자보다 높았습니다(8.8 vs. 4.2, p = 0.011). 추적관찰 시 9명의 환자에서 IFN I 점수가 평가되었습니다. IFN I 점수와 그 구성 요소인 CMAS 및 CAT 점수의 동시 감소가 관찰되었습니다. 결론 난치성 JDM에서의 피부 침범은 추가 약물 사용이 필요한 도전적인 문제입니다. 혈청 IFN I 점수는 JDM 환자에서 피부 질환 활동성의 유망한 바이오마커로 제안될 수 있습니다. JDM 환자와 재발 질병 활동성에 대한 추가 조사가 필요하며, 특히 JAK 억제제에 대한 반응을 결정하는 바이오마커 및 이들에 반응하지 않는 환자에 대한 치료 옵션과 관련하여 필요합니다.