초록 평활근육종(LMS)은 사지에서 드물게 발생할 수 있는 공격적인 연부 조직 육종으로 여러 장기로 전이될 수 있습니다. 원발성 뼈 LMS는 극히 드물며, 통증과 부종과 같은 비특이적 증상으로 인해 종종 오진됩니다. 진단은 조직병리학 및 면역조직화학에 의존합니다. 치료는 외과적 절제를 중심으로 하며, 진행된 질환에는 화학요법과 방사선 치료가 포함됩니다. LMS는 빈번한 전이로 인해 예후가 나쁘며, 다학제적인 접근이 필요합니다. 49세 남자가 낙상 후 지속적인 오른쪽 무릎 통증을 호소하며 내원했습니다. 초기 영상은 양성 병변을 시사했으나, 지속적인 증상으로 인해 추가 조사가 진행되었고, 생검을 통해 악성 방추세포 종양으로 진단되었으며, 후에 면역조직화학을 통해 2등급 평활근육종(LMS)으로 확인되었습니다. 광범위한 외과적 절제와 방사선 치료 후 초기 추적 관찰에서는 전이가 없었습니다. 그러나 다음 해에 영상에서 간 병변, 폐 결절 및 척추 주변 종괴가 발견되어 전이의 징후로 나타났습니다. 환자는 화학요법을 받았으나 1년 동안 추적 관찰을 중단하였고, 그 동안 간 덩어리가 성장했습니다. 생검 결과 전이성 LMS로 확인되었고 추가 화학요법이 시행되었습니다. 이후 스캔 결과 부분 반응이 나타났으며 간과 척추 주변 종괴의 외과적 제거가 권장되었습니다. 척추 주변 종괴는 2024년 초에 절제되었고 전이성 LMS로 확인되었습니다. 최신 추적 관찰에서는 환자의 무릎이 안정적이며 폐는 깨끗하고 간 병변이 조절되고 있었으나, 골반 감각이상과 발목 울혈은 지속되었습니다. 지속적인 증상과 종양의 재발성은 지속적인 모니터링의 필요성을 강조합니다. 이 사례는 초기 다학제적 접근 및 공격적인 관리의 중요성을 반영하여 결과를 개선하는 데 기여합니다. LMS의 희귀성과 다양한 나타남으로 인해 전이성 사지 LMS에 대한 보다 많은 사례 보고가 필요하며, 이를 통해 전이 행동을 더 잘 이해하고 조기 발견 및 치료 전략을 개선하는 데 도움이 될 것입니다. 이 사례는 전이성 사지 LMS에 대한 제한된 문헌에 귀중한 통찰을 제공합니다.
Bozorgi et al. (Sun,)은 이 문제를 연구했습니다.