만성 비세균성 골수염 소아 코호트에서의 Anakinra

목적. 비스테로이드성 항염증제(NSAID) 및 bisphosphonates 및/또는 glucocorticoids에 반응하지 않아 anakinra로 치료받은 만성 비세균성 골수염(CNO) 환자에서의 유효성 및 안전성을 보고하고자 한다. 방법. 불응성 CNO 환자 9명(여성 6명)을 대상으로 최소 6개월 동안 anakinra 치료를 시행하였다. 기저 시점 및 치료 6개월 후에 임상 및 검사실 특징, 그리고 99mTc-MDP 뼈 신티그래피(bone scintigraphy)로 검출된 뼈 병변의 수와 분포를 기록하였다. 질환 활성도는 의사 총괄 평가(PGA)를 사용하여 평가하였다. 결과. 기저 시점에 9명 중 9명의 환자가 경증에서 중증의 PGA를 보였다. 치료 6개월 후, 5명의 환자에서 PGA 점수가 없음에서 최소 수준으로 등급이 매겨졌다. 기저 시점에 9명 중 8명의 환자에서 적혈구 침강 속도(ESR) 및 C-반응성 단백질(CRP)이 상승되어 있었다. 6개월 후, 9명 중 5명의 환자에서 CRP와 ESR이 정상화되었으며, 1명을 제외한 모든 환자에서 CRP와 ESR이 감소하였다. anakinra 치료를 시작하기 전, 뼈 신티그래피를 통해 총 77개의 뼈 병변이 확인되었다. 치료 6개월 후 이 77개 병변 중 42개가 소실되었고 35개는 안정 상태를 유지했다. 9명 중 7명의 환자에서 치료 중 20개의 새로운 병변이 나타났으며, 이 7명 중 2명은 증상이 있었다. 최종 추적 관찰 방문 시점(중앙값 1.7년, 범위 0.8–2.8)에서 9명 중 6명의 환자가 없음에서 최소 수준으로 평가된 PGA를 유지했다. 결론. Anakinra는 불응성 CNO 환자에서 고려할 수 있는 치료적 대안이다. 뼈 신티그래피로 검출된 임상적으로 무증상인 뼈 병변의 실제적 중요성은 향후 규명되어야 한다.