Phonatory assessments in patients with slowly progressive neuromuscular disorders: a new tool for evaluating inspiratory muscle dysfunction

Las enfermedades neuromusculares (ENM) son un conjunto de patologías que afectan a la funcionalidad de los músculos esqueléticos y una de las principales causas de morbimortalidad en estos pacientes el fracaso respiratorio, secundario a disfunción muscular inspiratoria. Para el diagnóstico de la disfunción muscular inspiratoria se precisan la combinación de la capacidad vital (CV), la presión inspiratoria máxima en boca (PIM) y la presión inspiratoria nasal durante una inspiración máxima (SNIP). Valorar si es posible mediante tres técnicas de medición del tiempo de fonación máximo (MPT) definir la función pulmonar (CV < 50%ref) y la disfunción muscular inspiratoria (PIM<80cmH 2 O o SNIP<60cmH 2 O en mujeres y <70cmH 2 O en hombres) en pacientes con ENM. Se seleccionaron todos los pacientes con ENM que se les valoró la función pulmonar y muscular respiratoria entre junio 2020 hasta mayo 2024. Se midió CV, PIM y SNIP además de evaluar MPT mediante A-time, Crono Phonation Time (CPT) y Maximum Phonation Number (MPN). Se han incluido 92 pacientes con ENM lentamente progresivas (43 mujeres), edad de 61 ± 14 años; los diagnósticos fundamentales fueron miast enia gravis (28.7%), distrofia miotónica (22.8%), distrofia fascio-escapulo-humeral (19.6%). A-time, CPT y MPN correlacionaron positivamente y estadísticamente significativo con la CV. Solamente A-time correlaciono positivamente y estadísticamente significativo con la MIP. A-time y MPN correlacionó positivamente y estadísticamente significativo con la SNIP. A- time ≤13 s predicen una CV < 50%ref y disfunción muscular inspiratoria (sensibilidad 59%-especificidad 79%). CPT ≤15 s, predice una CV < 50%ref y disfunción muscular inspiratoria (sensibilidad 52%-especificidad 73%). MPN ≤ 18, predice una CV < 50%ref y disfunción muscular inspiratoria (sensibilidad 56%-especificidad 77%). A-time, CPT y MPN tienen valores que permiten definir el deterioro de la capacidad pulmonar y de la función muscular inspiratoria que indican la necesidad de ventilación mecánica domiciliaria en los pacientes con ENM lentamente progresiva. Neuromuscular diseases (NMD) are a group of pathologies that affect the functionality of skeletal muscles and one of the main causes of morbidity and mortality in these patients is respiratory failure secondary to inspiratory muscle dysfunction. The diagnosis of inspiratory muscle dysfunction requires a combination of vital capacity (VC), maximum inspiratory pressure (MIP) and sniff nasal inspiratory pressure (SNIP). To assess whether it is possible using three techniques of peak phonation time (MPT) measurement to define lung function (VC < 50%ref) and inspiratory muscle dysfunction (MIP<80cmH 2 O or SNIP<60cmH 2 O in women and <70cmH 2 O in men) in patients with MND. All patients with NMD who underwent pulmonary and respiratory muscle function assessment between June 2020 and May 2024 were selected. Vital capacity (VC), maximal inspiratory pressure (MIP), and sniff nasal inspiratory pressure (SNIP) were measured, in addition to evaluating MPT through A-time, Chrono Phonation Time (CPT), and Maximum Phonation Number (MPN). Included were 92 patients with slowly progressive NMS (43 women), age 61 ± 14 years; diagnoses were myasthenia gravis (28.7%), myotonic dystrophy (22.8%), Facioscapulohumeral muscular dystrophy (19.6%). A-time, CPT and MPN correlated positively and statistically significantly with VC. Only A-time correlated positively and statistically significantly with MIP. A-time and MPN correlated positively and statistically significantly with SNIP. A-time ≤13 s predicted VC < 50%ref and inspiratory muscle dysfunction (sensitivity 59%-specificity 79%). CPT ≤15 s, predicts VC < 50%ref and inspiratory muscle dysfunction (sensitivity 52%-specificity 73%). MPN ≤ 18 s, predicts VC < 50%ref and inspiratory muscle dysfunction (sensitivity 56%-specificity 77%). A-time, CPT and MPN all have values that allow defining the worsening of pulmonary capacity and inspiratory muscle function, which in turn, indicate the need for home mechanical ventilation in patients with slowly progressive MND.