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세포외 기질(ECM)은 생리학적 기능을 최적화하도록 동적으로 조정됩니다. 조성과 역학을 포함한 주요 특성은 세포 생물학에 심대한 영향을 미칩니다. 세포-ECM 상호작용은 여러 종류의 수용체와 신호 전달 경로를 사용하는 통합된 센서 및 작용기 회로를 통해 작동합니다. 단일 세포 수준에서 ECM은 분화, 대사, 이동성, 방향성, 증식 및 생존을 조절합니다. 세포 집단 수준에서 ECM은 생리학적 기능에 필수적인 고차원 지침을 제공합니다. ECM의 병리학적 변화가 장기 기능의 장애로 이어질 때, 우리는 이를 "섬유증"이라고 부릅니다. 이 리뷰에서는 섬유증의 시작과 진행을 구분하고, 주요하게 장기 기능에 영향을 미치는 진행성 폐 섬유증에 집중합니다. 변화된 ECM이 섬유증의 결과일 뿐만 아니라 원인임을 설명하는 작업 모델을 제시합니다. 또한, 섬유증의 진행이 섬유형 ECM으로 구성된 섬유형 니치에서 발생한다는 개념을 발전시켜, 이 니치는 섬유형 중간엽 전구 세포와 그 섬유형 후손을 양육합니다.
Herrera et al. (Mon,)는 이 질문을 연구했습니다.