어린 시절 발병하는 간질 증후군에 대한 국제 간질 연맹의 분류 및 정의: ILAE 노소로지 및 정의 태스크포스의 입장 문서

2017년 국제 간질 연맹 분류는 세 번째 수준에서 간질 증후군 식별을 포함하는 삼계층 시스템을 정의했습니다. 모든 간질 아동에서 증후군을 결정할 수는 없지만, 특정 증후군의 식별은 관리 및 예후에 대한 지침을 제공합니다. 본 논문에서는 대부분의 경우 필수 발작 유형과 발작 간 전기뇌파(EEG) 특징을 가진 어린 시절 발병 간질 증후군을 설명합니다. 2017년 발작 및 간질 분류를 기반으로 일부 증후군 이름은 발작의 반응 양상을 직접 설명하는 용어로 업데이트되었습니다. 어린 시절에 시작되는 간질 증후군은 세 가지 범주로 나뉩니다: (1) 자가 제한적인 국소 간질, 네 가지 증후군으로 구성: 중심두정파 spikes가 있는 자가 제한적 간질, 자율신경 발작이 있는 자가 제한적 간질, 어린 시절 후두시각 간질, 및 광민감성 후두엽 간질; (2) 전신 간질, 세 가지 증후군으로 구성: 어린 시절 결핍 간질, 근육 경련성 결핍을 동반한 간질, 및 눈꺼풀 근육 경련을 동반한 간질; (3) 발달 및/또는 간질성 뇌병증, 다섯 가지 증후군으로 구성: 근육 경련-무기력 발작이 있는 간질, 렌녹스-가스토 증후군, 수면 중 스파이크와 웨이브 활성화가 있는 발달 및/또는 간질성 뇌병증, 반측 경련-반신마비-간질 증후군, 및 열성 감염 관련 간질 증후군. 우리는 각각을 정의하며, 필수 발작, EEG 특징, 표현형 변이 및 주요 조사에서의 발견을 강조합니다.