부정맥 유발 심근병증

부정맥 유발 심근병증은 유전성 심장 근육 질환으로, 특히 젊은 환자와 운동선수에서 갑작스러운 심정지를 유발할 수 있습니다. 병리적 특징으로는 근육세포의 손실과 오른쪽 심실 심근의 섬유지방 대체가 포함되며, 양측 심실의 참여가 종종 관찰됩니다. 이는 세포 간 접합 심근병증으로, 일반적으로 심장 데스모좀의 유전적 이상으로 인해 발생하며, 이는 근육세포의 분리와 세포 내 신호전달의 변화로 이어집니다. 부정맥 유발 심근병증의 진단은 단일 기준 테스트에 의존하지 않으며, 가족력 및 유전적 요인, 심전도 이상, 부정맥 및 구조적/기능적 심실 변화 등을 포함하는 점수 시스템을 통해 수행됩니다. 치료의 주요 목표는 갑작스러운 심정지를 예방하는 것입니다. 이식형 제세동기는 단 하나의 입증된 생명 구제 치료법이며, 그러나 장치 관련 합병증과 부적절한 이식형 제세동기 중재로 인해 상당한 이환율과 연관되어 있습니다. 이식형 제세동기 이식에 가장 적합한 환자를 선정하는 것은 임상 관리에서 가장 도전적인 문제 중 하나입니다.