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문헌에는 변이 헌팅틴 엑손 1 (Httex1) 포함 형성과 독성 간의 관계에 대한 경쟁 모델이 존재한다. 한 모델에서는 포함체가 용해성 Httex1의 단백질 독성을 격리함으로써 적응적이다. 다른 모델에서는 포함체가 단백질 집합체로 인해 세포 활동을 손상시킨다. 포유류 세포 모델에서 Httex1 형태의 바이오센서를 사용하여, 우리는 이 경쟁 모델들을 조화롭게 만드는 메커니즘을 발견했다. 새로 형성된 포함체는 무질서한 Httex1과 리보핵단백질로 구성되었다. 포함체가 성숙해감에 따라 Httex1이 아밀로이드로 재구성되었고, 다른 글루타민이 풍부한 단백질과 프리온 영역을 가진 단백질이 모집되었다. 용해성 Httex1은 미토콘드리아 막 전위를 과분극화하고 활성 산소종을 증가시키며 세포 자멸사를 촉진했다. 포함체 형성은 미토콘드리아 전위의 붕괴, 세포 휴면 및 세포 자멸사의 비활성화를 유도했다. 우리는 용해성 Httex1 포함체의 차단이 세포 자멸사의 촉발 요인을 제거할 수 있지만 다른 단백질과 공동 집합체를 형성하여 세포 신진대사를 제한하고 괴사로 인해 느린 죽음을 초래하는 수정된 모델을 제안한다.
Ramdzan et al. (Mon,)은 이 질문을 연구했다.