스테로이드에 반응하는 뇌간 주위 혈관 증강 동반 만성 림프구염 (CLIPPERS)

많은 중추신경계 염증 질환의 분류와 병리학적 기전은 여전히 불확실하다. 본 논문에서는 '스테로이드에 반응하는 뇌간 주위 혈관 증강 동반 만성 림프구염'(CLIPPERS)이라는 임상적 및 방사선학적으로 뚜렷한 뇌간 주도 뇌염 환자 8명을 보고한다. 환자들은 1999년부터 2009년까지 미국 메이요 클리닉과 벨기에서 겐트 대학 병원에서 임상, 방사선학 및 병리학적으로 평가받았다. 임상 발병 후 중간 추적 관찰 기간은 22개월(범위 7-144개월)이었다. 환자들은 염증성 중추신경계 장애의 원인을 찾기 위해 광범위한 실험실(혈청 및 뇌척수액), 방사선학 및 병리학 검사(결막, 기관지 및 뇌 생검)를 underwent 했다. 모든 8명의 환자(여성 5명, 남성 3명)는 간헐적인 복시 또는 얼굴 감각이상으로 나타나며 이후 뇌간 및 때때로 척수병증 증상을 보였고 고용량 글루코코르티코스테로이드에 긍정적인 초기 반응을 보였다. 모든 환자에게는 다리 부분에 대칭적인 곡선의 가돌리늄 증강이 관찰되었으며, 이는 변동적으로 연수, 뇌교, 소뇌, 중간뇌, 때때로 척수까지 확장되었다. 방사선학적 개선은 글루코코르티코스테로이드에 대한 임상 반응과 동반되었다. 환자들은 일반적으로 글루코코르티코스테로이드 용량 감소 후 악화되었으며 만성 글루코코르티코스테로이드 또는 기타 면역억제 요법이 필요하였다. 4명의 환자에서 생검 물질의 신경병리학적 결과는 과립구, 감염, 림프종 또는 혈관염 없이 주로 T 림프구 침윤이 나타난 백질 주위혈관을 보여주었다. 스테로이드에 반응하는 뇌간 주위 혈관 증강 동반 만성 림프구염은 면역억제 치료에 적합한 정의 가능한 만성 염증성 중추신경계 질환이다. 영향을 받는 중추신경계 병변에서 T 세포가 우세한 염증 병리와 면역억제 요법에 대한 임상적 및 방사선학적 반응은 면역 매개 과정과 일치한다.