뒤센근육이영양증에서 섬유증 과정 이해

섬유증은 조직 치유 과정에서 세포외 기질(ECM) 성분이 비정상적으로 침착되어 그 구조와 기능이 상실되는 현상입니다. 섬유성 질환은 종종 만성 병리와 관련이 있으며, 골격근을 포함한 다양한 주요 장기 및 조직에서 발생합니다. 인간 근육에서 섬유증은 가장 심각한 근육 소모 질환인 뒤센근육이영양증(DMD)과 가장 잘 연관되어 있으며, 이는 디스트로핀 유전자 기능 상실로 인해 발생합니다. DMD에서는 골격근이 퇴화하고 염증 세포가 침투하며, 근육 줄기 세포(위성 세포)의 기능이 방해받고 섬유 생성 세포가 과다 증식하여 과도하게 활성화되어 비기능성 섬유 조직으로 대체됩니다. 여기에서는 DMD에서 섬유증으로 이어지는 기전 이해의 새로운 발전과 이를 되돌리기 위한 몇 가지 최근의 진전을 검토하며, 질병 진행을 완화할 수 있는 잠재적 치료법으로 제시합니다.