1차 진행성 실어증

1차 진행성 실어증(PPA)은 언어 기능의 고립적이고 점진적인 소멸을 특징으로 하는 국소적 치매입니다. 이 질병은 단어 찾기 장애(무명증)로 시작되며, 자주 문법 구조(구문)와 이해력(의미론)을 손상시키는 방향으로 진행됩니다. PPA에서의 언어 출력은 유창하거나 비유창할 수 있습니다. 기억, 시각 처리 및 성격은 상대적으로 잘 보존되며, 이는 PPA를 전두엽 치매 및 알츠하이머병의 전형적인 형태와 구별하는 데 도움을 줍니다. "의미론적 치매"라는 용어는 본래 언어적 및 시각적 처리 결핍을 가진 환자 집단을 지칭하기 위해 도입되었습니다. 그러나 실제로는 이 진단이 유창한 말하기와 이해력 손상, 심지어는 시각 처리 결핍이 없는 PPA의 하위 유형을 지칭하기 위한 변형된 의미로도 사용되고 있습니다. 의미론적 치매의 진단이 이러한 두 가지 다른 의미를 가질 수 있는 만큼, 그것이 원래 의미로 사용되고 있는지 또는 PPA의 하위 유형을 지칭하는지 명확히 하는 것이 중요합니다. 구조적 및 생리학적 신경영상 검사는 PPA가 언어 관련 피질을 포함하여 왼쪽 반구에 대한 선택적 경향이 있음을 확인합니다. PPA 환자 중 일부는 알츠하이머병의 신경병리학적 표지를 보이지만, 비정상적인 분포를 보입니다. PPA에 대한 부검의 대부분은 독특한 조직병리학 없이 피크병 또는 엽 위축을 보여주었습니다. PPA와 전두엽 치매가 "피크-엽 위축" 스펙트럼 내의 단일한 질병 과정의 표현형적 변이로 구성된다고 제안된 바 있습니다. 염색체 17과 관련된 치매의 최근 발전은 산발적 PPA에서 타우 다형성과 타우병증을 엄격히 탐색할 필요성을 정당화합니다. 이 증후군에 대한 정보에 기초한 접근 방식은 임상의가 PPA 진단 및 치료와 관련된 고유한 도전을 다루는 데 있어 효과성을 높일 것입니다.