아이젠멘거 증후군. 악화 및 사망과 관련된 요인

목표: 아이젠멘거 증후군 환자의 자연사, 사망 및 악화의 위험 요인을 평가하기 위해. 방법: 성인 선천성 심장 결함에 전문화된 세 개의 심장 센터에서 188명의 환자의 임상 과정을 분석하였으며, 중간 추적 기간은 31년이었다. 진단에 따라 64명의 남성과 124명의 여성, 마지막 추적 시 평균 연령 33.02+/-12.8세로, 단순(128) 및 복합(60) 선천성 심장 질환 두 그룹으로 나누었다. 분석된 사건은 능력 지수의 시간 변동, 폐 및 뇌 합병증, 비심장 수술, 요산 대사 및 신장 기능, 부정맥, 임신 및 피임, 약물 치료 및 이식, 모든 원인으로 인한 사망 및 돌연사였다. 결과: 전체 인구의 84%가 첫 방문 시 만족스러운 능력 지수(1 및 2)를 보였다(중간 연령 25세). 복합 심장 질환 및 아이젠멘거 반응이 있는 환자는 임상 악화가 더 일찍 발생(18.6+/-11.3 vs 26.7+/-12.2)했으며 생존 기간이 더 짧았다(25.8+/-7.9 vs 32.5+/-14.6세). 38명(20.2%)의 환자가 20세에서 40세 사이에 최소 1회의 객혈 episode를 경험했으나 전체 생존에는 영향을 미치지 않았다; 25명(13.2%)은 평균 연령 35.2+/-13.4세에 폐색전증을 앓았다. 15명(7.9%)이 뇌졸중을, 7명(3.7%)이 평균 연령 31.4+/-15.7세 및 24.1+/-4.9세에 각각 뇌 농양을 경험했다. 뇌 합병증은 삶의 질에 영향을 미쳤으나 생존에는 영향을 미치지 않았다. 정맥절제술을 받은 환자는 객혈에 대해 2.04배 더 높은 위험 비율을 보였다. 정맥절제술은 뇌 합병증을 줄이지 않았고, 20%에서는 빈혈 및 철 결핍을 초래했다. 전신 마취 하에 시행된 다른 비심장 수술은 위험이 있었으며(사망의 23.5%). 임신과 관련하여 유의미한 모성 사망률(27%)이 발생하였고, 신체 상태가 지속적으로 악화되었으며, 자연 유산 발생률이 높았다(35.8%) 및 자녀의 심장 이상(20%). 61명의 환자가 추적 기간 중 사망하였으며, 주로 돌연사(29.5%), 심부전(22.9%) 및 객혈(11.4%)로 인한 사망이었다. 8명이 심장 및 폐 이식을 받았고 5명은 이식 후 1주에서 4년 사이에 사망하였다. 능력 지수의 악화(증상 악화), 연령, 복합 결함, 혈청 크레아티닌 수치, 우심실 기능 장애 및 비심장 수술은 단일 및 다변량 분석으로 예후에 부정적인 영향을 미치는 변수였다. 결론: 아이젠멘거 증후군 환자는 정보에 기반한 의료 관리와 특별한 위험으로부터의 보호를 통해 70대까지 생존할 수 있다.