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배경: 낭포성 섬유증 환자의 기도 표면 액체의 양의 비정상적인 항상성은 점액 제거 및 기도 방어의 결함을 초래하는 것으로 생각됩니다. 삼투력에 의해 고장성 식염수가 기도 표면 액체의 양을 증가시키고 점액 제거를 회복하며 폐 기능을 개선할 수 있습니다. 방법: 총 24명의 낭포성 섬유증 환자가 흡입 고장성 식염수(5 ml의 7% 염화나트륨)로 치료를 받도록 무작위 배정되었으며, 아밀로라이드로 사전 치료를 받거나 받지 않았습니다. 점액 제거 및 폐 기능은 14일간의 기준선 및 치료 기간 동안 측정되었습니다. 결과: 아밀로라이드로 사전 치료를 받지 않은 채 고장성 식염수를 장기간 흡입한 경우(즉, 위약으로 사전 치료) 점액 제거의 1시간 비율이 지속적으로 증가했습니다(14.0±2.0% 대 7.0±1.5%; P=0.02). 또한 기준선에 비해 24시간 점액 제거 비율이 증가했습니다. 더욱이, 위약과 함께한 고장성 식염수 흡입은 기준선 기간과 치료 기간 사이의 1초 강제 호기량(FEV1)을 개선했습니다(평균 차이, 6.62%; 95% 신뢰 구간, 1.6~11.7; P=0.02). 반면, 아밀로라이드와 함께한 고장성 식염수는 FEV1을 개선하지 못했습니다(평균 차이, 2.9%; 95% 신뢰 구간, -2.2~8.0; P=0.23). 강제 폐 용적(FVC), FVC의 25~75% 간 강제 호기 흐름(FEF25-75), 그리고 호흡기 증상도 고장성 식염수와 위약으로 치료받은 환자에서 유의미하게 개선되었지만, 총 폐 용적의 비율로서의 잔존 용적(RV:TLC)은 어느 그룹에서도 변화하지 않았습니다. 두 그룹의 폐 기능 변화 비교에서 유의미한 차이는 없었습니다. 시험관 내 데이터는 기도 표면의 지속적인 수분 공급이 점액 제거의 지속적인 개선에 책임이 있음을 시사하며, 아밀로라이드에 의한 삼투적으로 구동되는 수송의 억제가 관찰된 임상적 이익의 손실에 기여했음을 나타냈습니다. 결론: 낭포성 섬유증 환자에서 고장성 식염수 흡입은 점액 제거의 지속적인 가속과 폐 기능의 개선을 가져왔습니다. 이 치료는 점액 제거를 감소시키고 폐 질환을 초래하는 손상으로부터 폐를 보호할 수 있습니다.
Donaldson et al. (수요일) 이 질문을 연구했습니다.
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