선천적 대동맥 전위환자의 진행성 판막 질환

배경: 선천적 대동맥 전위(Corrected Transposition of the Great Arteries, CTGA) 환자의 결과는 관련 심실내 결함, 삼첨판의 기능 및 전신 우심실 기능에 의해 다양하게 영향을 받습니다. 이러한 요소들이 장기적인 결과에서 상대적으로 중요한지는 평가되지 않았습니다. 방법 및 결과: 1958년 이후, CTGA 환자 40명이 불량한 결과의 위험 인자를 확인하기 위해 연구되었습니다. 연구된 위험 인자로는 나이, 개심 수술, 삼첨판 역류(TI), 심장 리듬, 폐 과혈류 및 우심실 기능 장애가 포함되었습니다. 추적 관찰 기간은 7년에서 36년(평균 20년)이었습니다. 21명의 환자에게 심실내 교정이 시행되었고, 19명은 수술을 받지 않거나 폐쇄심장 수술을 받았습니다. 본 연구의 목적으로 TI(S)는 심초음파 및/또는 혈관조영술에 의해 최소한 중간정도로 심각한 TI를 의미합니다. TI(s)는 사망의 유일하게 독립적으로 유의미한 요인이었습니다(P=0.01), 또한 형태학적으로 비정상인 삼첨판의 존재만이 TI(s)를 예측했습니다(P=0.03). TI(S)가 없는 20년 생존율은 93%였지만, TI(S)가 있는 경우는 49%에 불과했습니다. 불량한 장기 수술 후 결과는 1명의 환자를 제외하고 모두 TI(S)로 인한 것이었습니다; 수술 받은 환자의 20년 생존율은 TI(s)가 있는 경우 34%, 없는 경우 90%였습니다(P=0.002). 유사하게, 수술 받지 않은 환자의 20년 생존율은 TI(s)가 있는 경우 60%, 없는 경우 100%였습니다(P=0.08). 결론: TI(S)는 CTGA 환자의 주요 위험 요인을 나타내며, 우심실 기능 장애는 거의 항상 오랜 TI에 이차적입니다. 관련 병변의 유무에 관계없이 수술적 개입 관련 결정은 삼첨판의 상태에 강하게 영향을 받아야 합니다.