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목적: 겸상적혈구빈혈 및 겸상 C 질환에서 만성 신부전의 발생률, 임상 경과 및 위험 요인을 확인하기 위함. 설계: 25년간의 전향적 장기적 인구 통계 및 임상 코호트 연구. 위험 요인을 규명하기 위해 매칭 사례 대조 연구를 수행하였다. 환자: 대형 시립 병원에서 혈액학 진료를 받은 총 725명의 겸상적혈구빈혈 환자와 209명의 겸상 C 질환 환자. 대부분은 출생 시 또는 어린 시절부터 관찰되었다. 측정: 36명의 환자가 겸상 신부전을 발전시켰으며, 이는 겸상적혈구빈혈 환자의 4.2% 및 겸상 C 질환 환자의 2.4%에 해당한다. 이 환자들의 질병 발생 중간 연령은 각각 23.1세 및 49.9세였다. 겸상 신부전 진단 후 투석에도 불구하고 겸상적혈구빈혈 환자의 생존 시간은 4년으로, 사망 시 중간 연령은 27세였다. 사망에 대한 상대적 위험은 신부전을 발전시키지 않은 환자에 비해 1.42(95% CI, 1.12에서 1.81; P = 0.02)였다. 주요 결과: 조직병리학적 연구에서 사구체의 "탈락" 및 사구체경화증의 특성 병변이 관찰되었다. 사례-대조 분석에서 점점 더 심각한 빈혈을 동반한 비효율적인 적혈구 생성, 고혈압, 단백뇨, 신증후군 및 현미경적 혈뇨가 만성 신부전의 유의미한 전 비질소증 예측因素로 나타났다. 중앙 아프리카 공화국 베타 s-gene 클러스터 해플로타입을 유전적으로 물려받은 환자에서 겸상 신부전의 위험이 증가하였다. 결론: 고혈압, 단백뇨 및 점점 심각해지는 빈혈의 전 비질소증 징후가 겸상적혈구병 환자에서 말기 신부전을 예측한다. 신부전 진행 속도는 유전적으로 결정된다. 요독기 치료는 매우 불만족스러웠으며, 유용한 전 비질소증 치료 방법 개발의 필요성을 강조한다.
Powars 외 (화요일), 이 질문을 연구하였다.