확산 내재성 뇌교 신경교종의 진단 및 치료: 우리가 서 있는 위치는 어디인가?

소개: 확산 내재성 뇌교 신경교종(DIPG)은 약 11개월의 중앙 전체 생존 기간을 가진 드문 임상적, 신경 방사선학적 및 분자적으로 정의된 뇌간 악성 종양입니다. 우리의 목표는 (국제)적 합의 지침을 개발하기 위해 유럽에서의 치료 경향을 평가하는 것입니다. 방법: DIPG 전문 의료 종사자들에게 각자의 국가 및/또는 센터에서의 진단 시와 질병 진행 시 일반적인 치료 전략에 관한 질문이 포함된 온라인 설문지를 작성하도록 요청했습니다. 결과: 74명의 의료 전문가가 설문에 응답했으며, 이 중 87.8%가 소아 종양학자였습니다. 응답자의 13.5%만이 모든 환자를 생검했으며, 41.9%는 환자를 드물게 생검했습니다. 응답자의 절반 이상(54.1%)이 진단 시에만 방사선 요법으로 환자를 치료했으며, 44.6%는 화학요법과 결합된 방사선 요법을 선호했습니다. 질병이 진행될 때 치료 전략이 더욱 다양해지고, 치료를 하지 않는 경향은 진단 시 1.4%에서 두 번째 진행 이후 77.0%로 증가했습니다. 36.5%의 의료 전문가가 진단 시 3세 미만 아동을 나머지 아동과 다르게 치료합니다. 이 비율은 질병이 진행될 때 감소했습니다. 대부분의 참가자(51.4%)는 임상 시험에 25% 미만의 환자를 포함했습니다. 결론: 이 설문조사는 특히 질병 진행 시 치료 요법의 큰 이질성을 보여줍니다. 우리는 DIPG 치료를 위한 국제적 합의 지침의 필요성을 강조하며, 더욱 협력적인 임상 시험을 통해 가능하다고 생각합니다.