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폐동맥 고혈압(PAH)은 폐소동맥에서 폐동맥 평활근 세포(PA-SMC)의 점진적인 축적으로 특징지어지며, 이는 관의 좁아짐, 우심부전 및 사망으로 이어진다. 대부분의 연구가 PAH에서 IL-6/당단백질 130(gp130) 신호전달의 역할을 지지했지만, 이 신호전달 경로가 질병의 진행을 어떻게 결정하는지는 여전히 불분명하다. 여기에서는 PAH 환자와 폐고혈압(PH) 쥐 모델에서 PA-SMC에서의 막 결합 IL-6 수용체(IL6R)의 비전형적 상향 조정을 확인하고, 이를 통해 vitro 및 vivo에서 PA-SMC 축적에 대한 핵심 역할을 입증한다. SM22A 발현 세포에서 Il6r가 결여된 Sm22a-Cre Il6rfl/fl를 사용하여, 우리는 이 동물이 만성 저산소증 유도 PH로부터 보호받고 PA-SMC 축적이 감소했음을 발견하여 막 결합 IL6R의 강력한 생존 촉진 잠재력을 밝혀냈다. 게다가 우리는 IL6R 특이적 길항제 치료가 두 가지 쥐 모델에서 실험적 PH를 역전시킨다는 것을 확인했다. 이 치료 전략은 PAH에서 향후 임상 연구에 대한 가능성을 지닌다.
타무라 외 (Sun,)은 이 질문에 대해 연구했다.