A35-13 항흑색종 분화 관련 유전자 5 (항 MDA5) 양성 피부근염에 의한 급격히 진행되는 간질성 폐질환: 사례 보고

초록 항흑색종 분화 관련 유전자 5 (항-MDA5) 양성 비근육형 피부근염은 근육 관여가 최소화되거나 없는 드문 자가면역 질환으로, 급격히 진행되는 간질성 폐질환(RP-ILD)과 강한 연관을 가지고 있으며, 이는 급성 경과와 높은 사망률을 보이는 임상적 상태입니다. 우리는 3주간의 진행성 호흡곤란, 전신 불쾌감 및 간헐적 열의 병력을 가진 35세 필리핀 여성의 사례를 보고하며, 초기에는 중증 지역사회 획득 폐렴 및 급성 호흡 곤란 증후군(ARDS)으로 치료받았지만 광범위 항생제에도 불구하고 개선이 없었습니다. 검사 결과 저산소증, 양측성 폐 침윤 및 팔꿈치에 고색소성 반점, 손톱 주위 홍반과 같은 피부 소견이 나타났습니다. 자세를 바꾸고 경험적인 항미생물을 사용했음에도 불구하고 저산소증이 악화되어 기관내 삽관 및 정맥정맥 외부막 산소화(VV-ECMO)가 필요했습니다. 근염 특정 항체 패널 검사를 시행하였고, 항-MDA5 항체가 양성으로 나와 항-MDA5 관련 RP-ILD 진단을 확인했습니다. 이 사례는 급성 감염 또는 ARDS로 초기 오진될 수 있는 항-MDA5 관련 RP-ILD의 공격적인 특성을 잘 보여줍니다. 최적의 관리에는 조기 인식 및 집중적인 면역억제의 신속한 시작이 필요합니다. VV-ECMO는 중증 사례에서 회복 또는 이식을 위한 중요한 다리 역할을 합니다. 이 보고서는 자원 제한 환경에서 이식 프로그램이 부족한 상황에서 항-MDA5 RP-ILD에 대한 임상적인 경각심, 다학제적 협력 및 접근 가능한 고급 치료의 긴급한 필요성을 강조합니다. 이 초록은 다음의 지원을 받았습니다: 없음