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근위축성 측삭 경화증(ALS)은 운동 뉴런의 선택적 퇴화, 위축 및 골격근의 마비를 특징으로 하는 진행성 신경퇴행성 질환입니다. 가족성 ALS의 상당 부분은 우성 SOD1 돌연변이에 관련된 독성 기능 증가로 인해 발생하지만, 질병의 원인과 그것의 특정 세포 기원 정의는 여전히 어려운 상태입니다. 여기에서는 국소적으로 인슐린 유사 성장 인자(Igf)-1 아이소폼의 근육 제한 발현이 SOD1(G93A) 재조합 생쥐에서 근육의 무결성을 유지하고 위성 세포의 활성을 향상시켜 칼시뉴린 매개 재생 경로를 유도함을 보여줍니다. 근육 특이적 국소 Igf-1(mIgf-1) 아이소폼의 발현은 또한 신경근 접합부를 안정화하고 척수의 염증을 줄이며 SOD1(G93A) 생쥐에서 운동 뉴런 생존을 향상시켜 질병의 발현과 진행을 지연시켰습니다. 이러한 연구는 골격근이 유전적 SOD1 돌연변인의 우성 작용의 주요 표적임을 입증하고, 근육 섬유가 뉴런 생존을 위해 적절한 인자(mIgf-1 등)를 제공한다고 제안합니다.
Dobrowolny 외. (Mon,)은 이 질문을 연구했습니다.