쿠싱증후군에서의 사망률: 단일 3차 의뢰 센터에서의 386명 환자 데이터

목적: 쿠싱증후군(CS) 환자에서의 발생률, 사망률 및 사망 원인에 대한 데이터는 CS의 희소성으로 인해 부족하다. 본 연구의 목표는 모든 원인의 대규모 환자 집단에서 사망률을 분석하고 사망 원인을 규명하는 것이었다. 디자인: 이는 불가리아의 주요 3차 의뢰 센터에서 치료받은 CS 환자에 대한 후향적 연구였다. 방법: 모든 원인의 CS 환자 386명이 포함되었다. 주요 결과 측정치는 표준화 사망비(SMR)와 사망 원인이었다. 결과: 진단 시 평균(S.D.) 나이는 38.13세였고, 환자의 84%는 여성이었다. 평균 추적 관찰 기간은 85개월(범위: 0-494개월)이었다. CS 집단의 SMR은 4.05(95% CI 2.50-5.80)(P<0.0001)였다. 다음 하위 그룹은 SMR이 유의미하게 증가하지 않았다: 쿠싱병 환자 SMR - 1.88(95% CI 0.69-4.08), 부신 선종 1.67(95% CI 0.20-6.02), ACTH 비의존성 양측 부신 비대 1.14(95% CI 0.21-6.34)였다. 부신암, 이식성 CS, 그리고 원인이 불확실한 CS 환자는 SMR이 유의미하게 증가했다: 각각 48.00(95% CI 30.75-71.42), 13.33(95% CI 0.00-24.59), 4.00(95% CI 0.48-14.45)(P<0.0001). 사망의 주요 예측 인자는 사망 시 현재 질병, 나이, 남성, 질병의 원인 및 활성 질병의 전체 지속 기간이었다. 주요 사망 원인은 혈관 사건(40%) - 심혈관 29%, 뇌혈관 11% - 다음으로 감염(12%)이었다. 결론: CS 환자는 혈관 사건과 감염으로 인해 사망률이 증가한다.