항인지질 증후군에서 내피 기능 장애의 기전: 임상 증상과의 연관성

내피는 혈관의 내부 표면을 덮고 있는 단층 세포로, 그 무결성은 혈관 건강 유지에 필수적입니다. 내피 기능 장애는 항인지질 증후군(APS)의 주요 병리학적 요소입니다. 이의 전신 합병증에는 혈전성 심내막염, 판막 기능 장애, 뇌혈관 폐색, 증식성 신염, 심부 정맥 혈전증, 폐색전증이 포함됩니다. 여성의 경우, APS는 임신 합병증(산과적 APS)과도 관련이 있습니다. APS에 대한 기존 치료 요법은 임상 증상이 심할 때 비효과적입니다. 따라서 항인지질 항체(aPL)로 인해 발생하는 내피의 변화를 더 잘 이해하는 것은 aPL 수치가 상승하고 임상 증상이 심한 환자에게 더욱 효과적인 치료법으로 이어질 수 있습니다. 현재, APS 환자에서 내피 기능 장애에 대한 생체 내 분석이 보고되었으나, 대부분의 연구는 환자 혈청/플라즈마, 단클론 aPL 또는 APS 환자에서 분리한 IgGs에 노출된 내피 세포를 사용하여 인 비트로 모델을 통해 수행되었습니다. 이러한 연구들은 내피 세포의 질소 산화물 합성이 감소하고, 염증 및 응고 촉진 표현형이 유도되며, 내피 증식이 증가하고, 혈관 재형성과 혈관 신생에 장애가 생긴 것을 설명하였습니다. 이러한 증거에도 불구하고 APS 환자의 내피 기능 장애의 병리생리학을 이해하기 위해서는 추가 연구가 필요합니다. 본 리뷰에서는 APS의 두 가지 주요 임상 증상인 혈전증과 임신 합병증에 의해 환자 유래 aPL에 의해 유도된 내피 기능 장애의 기전에 대한 현재의 이해를 비교하였습니다. 또한 aPL 유도 내피 기능 장애에 대한 현재 지식의 공백에 대해서도 논의합니다.