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우리는 입증된 원발성 담즙성 경화증 환자 55명을 수년간 또는 사망할 때까지 추적 관찰하였다. 각 환자의 혈청 빌리루빈 수치와 시간의 그래프는 혈청 빌리루빈 수치가 일정하게 유지되는 초기 기간이 가변적으로 길게 나타났다. 이후, 혈청 빌리루빈 수치가 급격히 상승하는 기간이 있었으며, 이는 환자의 사망에 이르렀다. 만약 두 개의 연속된 혈청 빌리루빈 값이 6개월 간격으로 34 mumol/l (2.0 mg/dl)을 초과하면, 해당 환자는 질병의 말기 단계에 들어갔으며 평균 49개월을 생존하였고, 생존 시간에 대한 95% 신뢰 한계는 32-74개월이었다. 만약 두 개의 연속된 6개월 빌리루빈 값이 102 mumol/l (6.0 mg/dl)을 초과하면, 계산된 생존 시간은 25개월이었고, 두 개의 연속된 6개월 빌리루빈 값이 170 mumol/l (10.0 mg/dl)을 초과하면 생존 시간은 17개월이었다. 41명의 생존 환자 중 15명은 34 mumol/l (2.0 mg/dl)을 초과하는 두 개의 연속된 혈청 빌리루빈 수치를 기록하였다. 그러나 생존 환자들의 빌리루빈 상승 기울기는 35 mumol/l/년 (1.5 mg/dl/년)으로, 사망 환자들의 42 mumol/l/년 (2.5 mg/dl/년)과 비교된다. 이는 이 질병을 가진 환자들이 상당히 더 오래 살 수 있음을 의미한다.
Shapiro et al. (Thu,)은 이 문제를 연구했습니다.