신장성 섬유화 피부병: 신부전 환자에서 발생하는 새로운 장애 질환

신장성 섬유화 피부병(NFD)은 주로 신장 질환 병력이 있는 환자에게 영향을 미치는 드문, 최근에 설명된 피부 섬유화 질환이다. 2000년 Cowper 외의 연구자들에 의해 처음 보고된 이후, 전 세계에서 약 100건의 NFD 사례가 보고되었으며, 미국, 영국, 스위스의 투석 센터와 의료 기관에서 클러스터가 관찰되었다. 이 질환은 초기 관찰에서 제안된 바와 같이 혈액 투석 환자에만 국한되지 않으며, 복막 투석을 받는 환자와 한 번도 투석을 받지 않은 신부전 환자에서도 발생할 수 있다. 환자들은 일반적으로 사지와 때때로 몸통 및 엉덩이에 급성, 덩어리 같은 판 모양의 경화를 나타내며, 머리는 거의 항상 영향을 받지 않는다. 확산된 피부 두꺼워짐과 경화는 고립된 결절과 드물게 수포를 동반하거나 이에 앞서 나타날 수 있다. 가려움증과 타는 듯한 통증이 흔한 임상 불만이며, 때때로 촉각적으로 따뜻함이 느껴지기도 한다. 병변은 인접한 관절의 굴곡 구축으로 복잡해질 수 있다. 이 질환은 대부분의 환자에서 만성적이고 지속적인 경과를 보이는 것으로 보인다. 병인과 발병 기전은 아직 대부분 알려져 있지 않다. 그 결과, 입증된 효능을 가진 치료 방법은 현재로서는 존재하지 않는다. 본 논문에서는 우리 단위에서 최근에 확인된 NFD의 두 가지 추가 사례를 보고한다. 따라서 이용 가능한 문헌 데이터의 개요가 제시된다. 주요 목적은 신장학 커뮤니티가 이 장애 피부 상태에 대해 인식하도록 하는 것이다.