원발성 전신 아밀로이드증에 대한 자가 줄기세포 이식

고용량 멜팔란과 자가 혈액 줄기세포 이식(SCT)은 선택된 원발성 전신 아밀로이드증(AL) 환자에서 질병 진행을 역전시킬 수 있지만, 심장 및 다기관 장기가 관여된 환자에서의 치료 관련 사망으로 인해 AL에 대한 SCT는 논란의 여지가 있다. 본 논문에서는 아밀로이드 경량사슬 검사 및 질병에서 면역글로불린 경량사슬 변이 영역의 배아 유전자의 역할과 같은 AL의 최근 발전을 간략히 논의한 후, 환자 선택, 줄기세포 동원의 접근 방식, 그리고 SCT 전후 관리에 대한 강조와 함께 AL에 대한 SCT의 현재 상태를 논의한다. 아밀로이드 심근병증이 진행된 환자나 질병이 2개 이상의 주요 장기에 영향을 미친 환자는 SCT의 적합성이 낮다는 것이 명확하다. 따라서 환자 선택의 중요성은 아무리 강조해도 지나치지 않으며, 1개 또는 2개의 장기가 관련되어 있거나 초기 심장 침범이 있는 환자는 일반적으로 SCT에 적합한 후보이다. 멜팔란의 독성이 용량에 관련되어 있고 AL로 인한 생존이 나이에 관련될 수 있기 때문에, 환자의 나이와 장기 침범 정도는 환자 분류의 기초가 될 수 있다. 우리는 멜팔란 용량에 대한 이러한 위험 조정 접근 방식을 자세히 논의하고 AL 환자를 치료하기 위해 SCT를 사용한 현재 연구를 간략하게 개요로 마무리한다.