선천적 대요관의 병인에서 변환 성장 인자-β의 구역별 상향 조절. 면역세포화학적 연구

목적: 선천적 대요관(PM)의 성숙 지연 가설을 검토하기 위해, 즉 이 질환이 요관 벽의 구역별 성숙 지연에 의해 발생하며, 이는 생후 첫 해 이내에 자발적으로 해결될 수 있다는 가설을 비교 면역세포화학을 사용하여 검증하였다. 연구대상 및 방법: 수술을 위해 의뢰된 PM 아동(6개월에서 8세, 평균 2.1세)에서 17개의 원위 요로를 얻었다. 이는 11주 된 인간과 11주에서 38주 된 송아지 태아에서 얻은 요관 세포와 비교하였다. 샘플은 변환 성장 인자 베타(TGF-beta)에 특이적인 단클론 항체로 면역 염색하였다. 결과: 18개월 미만 환자에서 좁아진 요관 세그먼트의 조직학적 특징은 26-38주 임신한 태아의 요관 세포와 유사하였다. 6-12개월 환자의 요관에서 길이 방향 근육층에 긍정적인 TGF-beta 면역 반응이 관찰되었다. 이러한 반응은 1세 이상의 환자에서 점차 약해져 3세 이상 모든 아동에서 음성으로 변하였다. 절제된 요관에서의 TGF-beta 면역 표시는 20주에서 26주 된 송아지 태아의 요관과 매우 유사하였다. 결론: 이러한 결과에 따르면, PM은 약 20주 임신 시 발생하는 말단 요관의 구역별 발달 지연으로 설명되어야 하며, 자가분비 TGF-beta의 과발현이 병인에 관여할 수 있다.