낭포성 섬유증 환자에서 말초 혈액 단핵구의 엘라스타제 분비 증가

낭포성 섬유증(CF)에서 morbidity와 mortality는 주로 폐 조직의 파괴로 인해 발생합니다. 숙주 면역 반응은 이러한 환자에서 폐 파괴에 병원성 역할을 할 수 있습니다. CF에서의 숙주 면역 반응을 더 이해하기 위해, 우리는 CF에서 말초 혈액 단핵구의 활성 상태를 조사했습니다. CF 단핵구에서 엘라스타제 활성은 대조군보다 2.2배 더 높았습니다. 녹농균 점액외다당체(MEP)와 고분자량 다당체(HMP)는 대조군과 CF 단핵구 모두에서 엘라스타제 활성을 증가시켰으며, CF 단핵구에서 절대 증가량이 더 컸습니다. CF와 대조군 단핵구 간의 대조군 또는 MEP 자극에 의한 인터루킨-1(IL-1) 또는 인터루킨-6(IL-6) 분비에는 차이가 없었습니다. 이부프로펜은 MEP와 HMP 자극에 의한 엘라스타제 활성을 모두 증가시킨 반면, 덱사메타손은 CF와 대조군 단핵구 모두에서 기저 및 자극된 엘라스타제 활성을 20% 이상 억제했습니다. 이러한 결과는 CF에서 순환하는 단핵구가 생체 내에서 자극을 받아 in vitro에서 엘라스타제 활성이 현저히 증가함을 시사합니다. 화학유인 자극에 반응하여 폐에 들어가는 말초 혈액 단핵구에 의해 증가된 엘라스타제 분비는 CF에서 폐 파괴에 기여할 수 있습니다.