미토콘드리아 론 프로테아제: 새로운 기능이 숨겨져 있을까?

세포 소기관의 기능 유지를 위해 미토콘드리아는 정교한 내재적 단백질 품질 관리 시스템을 포함하고 있다. 매트릭스 구획의 두 가지 용해성 에너지 의존성 프로테아제 중 하나인 론(protease Lon)은 이 시스템의 주요 구성 요소로서, 특히 산화 스트레스 조건에서 잘못 접힌 단백질의 분해를 담당한다. 론 결함은 산화적 인산화에 의한 에너지 생산에 부정적인 영향을 미칠 뿐만 아니라 미토콘드리아 유전자 표현에도 영향을 미치는 것으로 나타났다. 본 리뷰에서는 포유류 세포에서 론의 역할에 대한 최근 연구, 특히 다양한 스트레스 조건에서의 보호 작용과 주요 인간 질병과의 관계에 대해 요약하고 논의한다.