발덴스트롬 거대단백혈증에서의 예후 인자: 167례 보고.

목적: 발덴스트롬 거대단백혈증(WM) 환자 167명을 대상으로 단일 센터 후향적 분석을 수행하여 예후 인자를 규명하고자 하였다. 환자 및 방법: 1969년 1월부터 1988년 12월 사이에 WM 진단 기준을 충족하며 진단받은 167명이 본 연구에 등록되었다. 128명의 환자가 클로람부실(0.1 mg/kg/d)로 치료받았으며, 117명은 진단 시에, 11명은 질병 과정에서 치료를 받았다. 모든 환자와 치료받은 환자에 대해 17개의 변수가 생존에 대한 예후 가치를 분석하기 위해 Kaplan-Meier 방법과 Cox 다변량 회귀 분석을 사용하여 분석되었다. 결과: 모든 환자의 중앙 생존 기간은 60개월이었다. 전체 인구에서 단기간 생존과 관련된 사전 치료 인자는 60세 이상(P = .006), 남성(P = .0001), 일반 증상(P = .01), 헤모글로빈 10 g/dL 미만(P = .008), 백혈구 4 X 10(9)/L 미만(P = .02), 호중구 1.7 X 10(9)/L 미만(P = .02), 혈소판 150 X 10(9)/L 미만(P = .0006) 등이었다. 장기 비대, 고점도 증상, 신부전, 단클론 면역글로불린 M(M IgM) 수치, 혈중 림프구 증가증 및 골수 림프구 비율은 생존과 유의한 상관관계를 보이지 않았다. Cox 다변량 회귀 분석에서 가장 좋은 예후 가치를 제공하는 인자 조합은 성별(P = .0002), 호중구(P = .002), 나이(P = .008) 및 헤모글로빈(P = .02)의 조합이었다. 결론: 우리의 연구 결과는 노인, 남성, 일반 증상 및 세포 감소증을 포함한 몇 가지 사전 치료 변수가 WM에서 나쁜 예후를 가진다는 것을 시사한다. 반면, 초기 종양 부담이 높음(장기 비대, 높은 IgM 수치, 높은 골수 림프구 비율로 표시됨)은 짧은 생존과 유의한 상관관계가 없는 것으로 보인다. 우리의 결과는 새로운 치료 접근법의 혜택을 받을 수 있는 고위험군을 정의하는 데 도움이 된다.