청색 선천성 심장병이 있는 성인의 다혈증 관리

청색 선천성 심장병으로 인한 다혈증이 있는 성인은 다혈증보다 무분별한 정맥절제술로 인해 더 큰 위험에 처할 수 있다.1 이 주제에 대한 기존 문헌에도 불구하고, 환자들은 종종 급성 체액 고갈과 만성 철 결핍의 위험에 처하게 된다. 이 기사는 정맥절제술을 둘러싼 몇 가지 문제를 명확히 하고, 이러한 환자들을 언제, 어떻게 정맥절제해야 하는지에 대한 가이드라인을 제시하는 것을 목표로 한다. 만성 저산소증으로 인한 다혈증은 보다 정확히 적혈구증으로 명명할 수 있는데, 이는 진성 다혈증과는 달리2 적혈구 질량만 증가하기 때문이다. 이차적 다혈증, 또는 적혈구증은 조직 저산소증에 대한 생리학적 반응이다. 저산소증은 에리트로포이에틴을 증가시키고, 이는 다시 골수에 순환하는 적혈구 수치를 증가시키도록 자극하여 산소 운반 능력을 향상시키고 적혈구 질량, 헤마토크릿 및 전체 혈액 점도를 증가시킨다. 이러한 적응으로 인해 개선된 조직 산소 공급이 새로운 헤마토크릿 균형에 도달할 수 있다.3 그러나 혈액 점도가 증가하여 산소 공급이 저해되면 적혈구증의 이로운 효과가 상쇄되어 적응 실패가 발생할 수 있다.1 4 다혈증을 동반한 청색증 환자는 고헤마토크릿 자체가 아닌 조직 산소 공급에 대한 고점도의 부정적인 영향으로 인해 증상을 경험한다 (표 ...